Neurokirurgia behar duen paziente baten diagnostiko eta tratamendua

Patologias del CEREBELO

Clásicamente las lesiones del cerebelo se manifiestan clínicamente por:

• Hipotonía: Se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los músculos; por lo general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto a un llamativo fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes.

• Ataxia o descoordinación de los movimientos voluntarios: La alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios da lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiadococinesia. En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talón-rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría). La asinergia consiste en una descomposición del movimiento en sus partes constituyentes.

Todos estos trastornos se observan mejor cuanto más rápidamente se ejecutan las maniobras. La adiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas).

• Alteración del equilibrio y de la marcha: La alteración de la estática provoca inestabilidad en ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación (separa los pies); al permanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones. A diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha es característica y semeja la de un borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el lado de la lesión.

• Temblor intencional: Grueso y evidente al intentar un movimiento (temblor intencional o de acción).

• Otros: Palabra escandida, explosiva, nistagmus, fatigabilidad,

etc.

Síndrome cerebeloso

La enfermedad o lesión de la totalidad o de una gran parte del cerebelo es lo que se conoce como síndrome cerebeloso. Las lesiones selectivas del cerebelo son extremadamente raras.

Síndrome cerebeloso de vermis

La causa más frecuente es el meduloblastoma del vermis en los niños. El compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntomas relacionados con el sistema vestibular. Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras de la línea media, la descoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a las extremidades. Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás, así como dificultad para mantener la cabeza quieta y en posición erecta. También puede haber dificultad para mantener el tronco erecto.

Síndrome cerebeloso hemisférico

La causa de este síndrome puede ser un tumor o una isquemia en un hemisferio cerebeloso. En general, los síntomas y signos son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo. Están alterados los movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y piernas, donde la hipermetría y la descomposición del movimiento son muy evidentes A menudo, se produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión. También son hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmo.

Las lesiones del Cerebelo produce signos neurológicos ipsolaterales. Los más comunes son

 ATAXIA Imprecisión en la velocidad, fuerza y distancia en los movimientos.  NISTAGMUS: oscilación rítmica involuntaria de los ojos (MAS FRECUENTE EN VIAS DE ENTRADA).  TEMBLOR: oscilación involuntaria de los movimientos o del tronco, al intentar un movimiento preciso de alcance (MAS FRECUENTES EN VIAS DE SALIDA).  DISMETRIA: se excede o se es corto en sus movimientos.  DISDIADOCOCINECIA O ADIADOCOCINECIA: Incapacidad para realizar movimientos alternativos.

Otras características que se pueden dar, son por daños en los distintos Lóbulos Cerebelares, estos pueden deberse a distintas causas y las manifestaciones son las que se describen a continuación:

 Lóbulo Anterior: Desnutrición/Alcoholismo. Por estas causas se puede ver pérdida de coordinación, principalmente en marcha inestable: marcha de ebrio, tambaleándose con cierta rigidez.

 Lóbulo Posterior: se puede deber a AVC, tumores, traumatismo, Enf degenerativas, en ellos se puede evidenciar marcha atáxica, pérdida de tono muscular, movimientos anómalos, incapacidad de las extremidades para dirigirse a un objetivo, con oscilaciones perpendiculares al movimiento: TEMBLOR INTENCIONAL •DISMETRIA •DISDIADOCOCINECIA O ADIADOCOCINECIA.

 Lóbulo FloculoNodular: se puede dar por, MEDULOBLASTOMAS. En este caso, las personas manifestarían:

 Ataxia Troncal: Incoordinación de músculos paraxiales  Incapacidad de control sobre los músculos axiales con marcha con base de sustentación amplia

Hidrocefalia

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza.

Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro.

Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal -.

La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

FISIOLOGIA

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

TIPOS DE HIDROCEFALIA

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen dellíquido cefalorraquídeo causando, por lo general, una obstrucción. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante.

Hidrocefalia comunicante

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefaloraquideo (LCR) se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cefaloraquideo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción del LCR está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia. Se caracteriza por dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Dependiendo de la velocidad de insaturación y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda—caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita—e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños ydemencia en los adultos.

Hidrocefalia no-comunicante

La hidrocefalia no comunicante—llamada también hidrocefalia "obstructiva"—ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". La causa más frecuente es la hidrocefalia congénita que afecta a 11.000 nacimientos con obstrucción delacueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari asociada o heredado como rasgo ligado al cromosoma X. Puede también ser causado por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices posterior a meningitis.

Otras formas

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar,incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.

CAVERNOMA

El cavernoma, llamado también angioma cavernoso o malformación cavernosa, es una malformación vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto de mora. Las células del endotelio son parecidas a las células que forran los vasos sanguíneos normales, pero faltan las otras capas que se encuentran en las paredes de unvaso sanguíneo normal. Las anomalías en la pared de estos vasos los predisponen a las hemorragias.

Los cavernomas pueden producirse tras radioterapia pero casi siempre son de causa desconocida o de origen hereditario. En este último caso se heredan mediante un tipo de herencia autosómica dominante.

Los cavernomas pueden ser únicos o múltiples. Los familiares suelen ser múltiples. La mayoría tiene una localización intracerebral supratentorial.

Los angiomas cavernosos se suelen manifestar por crisis epilépticas, hemorragias o síntomas neurológicos focales. Frecuentemente el angioma cavernoso no causa síntomas.

No es visualizable con la angiografía, pero, sin embargo, la resonancia magnética es el método de diagnóstico más sensible.

El tratamiento, cuando es preciso, es quirúrgico.

FUNCIÓN DE LAS NEURONAS

Las neuronas tienen la capacidad de comunicarse con precisión, rapidez y a larga distancia con otras células, ya sean nerviosas, musculares o glandulares. A través de las neuronas se transmiten señales eléctricas denominadas impulsos nerviosos.
Estos impulsos nerviosos viajan por toda la neurona comenzando por las dendritas, y pasa por toda la neurona hasta llegar a los botones terminales, que pueden conectar con otra neurona, fibras musculares o glándulas. La conexión entre una neurona y otra se denomina sinapsis.
Las neuronas conforman e interconectan los tres componentes del sistema nervioso: sensitivo, integrador o mixto y motor; De esta manera, un estímulo que es captado en alguna región sensorial entrega cierta información que es conducida a través de las neuronas y es analizada por el componente integrador, el cual puede elaborar una respuesta, cuya señal es conducida a través de las neuronas. Dicha respuesta es ejecutada mediante una acción motora, como la contracción muscular o secreción glandular.

El impulso nervioso

A. Vista esquemática de un potencial de acción ideal, mostrando sus distintas fases. B. Registro real de un potencial de acción, normalmente deformado, comparado con el esquema debido a las técnicas electrofisiológicas utilizadas en la medición.
Las neuronas transmiten ondas de naturaleza eléctrica originadas como consecuencia de un cambio transitorio de la permeabilidad en la membrana plasmática. Su propagación se debe a la existencia de una diferencia de potencial o potencial de membrana (que surge gracias a las concentraciones distintas de iones a ambos lados de la membrana, según describe el potencial de Nernst[11] ) entre la parte interna y externa de la célula (por lo general de -70 mV). La carga de una célula inactiva se mantiene en valores negativos (el interior respecto al exterior) y varía dentro de unos estrechos márgenes. Cuando el potencial de membrana de una célula excitable se despolariza más allá de un cierto umbral ( de 65mV a 55mV app) la célula genera (o dispara) un potencial de acción. Un potencial de acción es un cambio muy rápido en la polaridad de la membrana de negativo a positivo y vuelta a negativo, en un ciclo que dura unos milisegundos.



Neurosecreción

Las células neurosecretoras son neuronas especializadas en la secreción de sustancias que, en vez de ser vertidas en la hendidura sináptica, lo hacen en capilares sanguíneos, por lo que sus productos son transportados por la sangre hacia los tejidos diana; esto es, actúan a través de una vía endocrina. Esta actividad está representada a lo largo de la diversidad zoológica: se encuentra en crustáceos, insectos, equinodermos, vertebrados, etc.

Transmisión de señales entre neuronas

Un sistema nervioso procesa la información siguiendo un circuito más o menos estándar. La señal se inicia cuando una neurona sensorial recoge información. Su axón se denomina fibra aferente. Esta neurona sensorial transmite la información a otra aledaña, de modo que acceda un centro de integración del sistema nervioso del animal. Las interneuronas, situadas en dicho sistema, transportan la información a través de sinapsis. Finalmente, si debe existir respuesta, se excitan neuronas eferentes que controlan músculos, glándulas u otras estructuras anatómicas. Las neuronas aferentes y eferentes, junto con las interneuronas, constituyen el circuito neuronal.

Glia

Glia zelulak, sarri neuroglia edo glia soilik deituak, nerbio-sistemako zelula ez-neuronalak dira, egitura eutsi, neuronak elikatu, homeostasia mantendu, mielina sortu eta babesa ematen dutenak. Giza garunean neuronak baino 10 aldiz ugariagoak dira.

Honetaz gain, garapenean parte hartzen dute, neurona gazteak kokapen egokira gidatuz; axoi eta dendriten haziera kontrolatzen dute haziera-faktorea askatuz. Ezagutu berri da sinapsietan parte hartzen dutela neurotransmisoreak ezabatuz; egitura presinaptikoan eragina dutela ATP bezalako faktoreen bidez, eta neurotransmisoreak sortzeko gaitasuna dutela. Azken ikerketen arabera glia eta neuronek lehen uste baino antza handiagoa dute.

GLIA MOTAK

Astrozitoak

Nerbio-sisteman zelula ugarienak, izar itxura ematen dieten luzakin ugari dituzte. Neurona eta odol-kapilarren tartean daude eta odol-korrontetik neuronetara zeharkatzen duten osagaiak filtratzen dituzte. Sistema honi langa hematoentzefalikoa deritzo, eta nerbio ehuna odoleko zenbait gaietatik babesteko helburua du. Honetaz gain, espazio sinaptikoan askatzen diren neurotransmisoreak ezabatzen dituzte, behin sinapsia gertatu ondoren.

Oligodendrozitoak

Zelula honek NSZ-ko neuronen axoiak mielinizatzen ditu. Zelula mintza hainbat lekutan luzatu eta inguruko axoi zati baten inguruan biltzen da, mielina-zorroa osatuz. Mielinadun axoi batek (badira ere mielina gabekoak) oligodendrozito ezberdinen mielina-zorroak jasotzen ditu, eta estaldura koipetsu honen helburua axoian zehar doan akzio-potentziala azkarrago eta eraginkorragoa izatea da.

Schwann-zelulak

Oligodendrozitoak bezala, baina Nerbio-Sistema-Periferikoan dauden axoiak mielinizatzen dituzte. Schwann-zelula bakoitzak axoi bakarra mielinizatzen du, eta nerbioa (axoia bera) mozten denean, hau berregiten laguntzen du. Nerbioa garbi hausten bada, axoia deskonposatu egiten da, beharrezko gaiak zelula gorputzetik jasotzen baititu, eta neuronak axoi berria luzatu behar du. Schwann-zelulek desagertutako axoiaren bidea gordetzen dute, nerbio berria garatu arte.

Mikroglia

Tamaina txikiko zelulak dira eta forma ezberdinak dituzte. Nerbio-Sisteman dauden zelula kopuruaren %15 inguru mota honetakoak dira. Babes funtzioa dute (makrofagoak), zelula hondakinak eta abar fagozitatuz. Zelula mota hauek odoleko globulu zuriak omen ziren jatorriz. Mugikorrak dira eta ezbeharra gertatzen denean bidertzeko gaitasuna dute.

NEUROTOXINAK

Neurotoxina nerbio-sistema kaltetzeko gai den substantzia orori deritzo, norbanakoa bereo egoera homeostatikotik aldenduz eta bere bizitza arriskuan jarriz. Kalte horiek fisiologikoak, morfologikoak edo portaera aldarazten dutenak izan daitezke.

Animali, landare eta izaera inorganikodun jatorriko neurotoxinak daude. Eta euren eragina dosiaren eta esposizio bidearen araberakoa izango da, denbora baterakoak, iraunkorrak are heriotza eragin artekoak izan daitezke.

Mikroorganismo ugari daude neurotoxinak sortzeko gai direnak. Adibidez, Clostridium tetani bakterioak sortzen duena, motoneuronaefektoreen hartzaile sinaptikoetara lotzeko gai da, neuronetan despolarizazio bat eraginez, izaera konbultsiboko gihar uzkurdurak eragiten dituztenak. Gaixotasun hau tetanos bezala ezagutzen da. Gaixotasun hau eragozteko modu bat tetanosaren aurkako toxoideedo txerto bat ematea da, neurotoxinaren aurka inmunitate-sistemaren erantzun bat eragingo duena.

Elapidae familiako sugeek (kobrak, koral sugeak, manbak eta itsas sugeak) nagusiki neurotoxikoa den pozoia ziztatzen dute eta gizakiarentzat hilgarria izan daitekeena.

Kalte neuronalak honako hauek izan daitezke:

• Neurotransmisore natural bezala aritzea: adibidez azetilkolina bere eraginetan organofosforatuek imitatzen dute, Malationak, Tikroflonak eta beste batzuk adibidez.
• Metabolismoaren zatiren bat funtzionatu gabe uztea: adibidez Amitrazak, albaitaritzako antiparasitario bezala erabilia,monoaminooxidasa edo MAO izeneko katekolaminen entzima katabolikoaren funtzionamendua inhibitzen duena.
• Neurotransmisoreren baten askapen anormala eragiten dutenak: adibidez ivermektina, antiparasitario bat dena, dosi handietan azido γ-aminobutiriko edo GABAren gehiegizko askapena eragiten duen neurotoxina bat da.
• Neurotransmisoreentzako hartzaileen blokeaketa: hartzaile horietara finkatzean transmisore naturalei ez diete funtzionatzen uzten.